sábado, julio 07, 2007

APLASIA MEDULAR

APLASIA MEDULAR www.infomed.sld.cu/revistas/hih/vol15_2_99/hih01299.pdf


Descripción

La aplasia medular (o AM) consiste en la desaparición de las células madre de la médula ósea encargadas de la producción de todas las células de la sangre, Como consecuencia de esta falta de producción medular en la sangre se produce un déficit, más o menos intenso, de hematíes (o glóbulos rojos, encargados de transportar oxígeno a los tejidos), de leucoci-tos (o glóbulos blancos, encargados de la defensa contra las infecciones) y de plaquetas (encargadas de evitar las hemorragias). De forma característica la aplasia medular afecta a estos tres tipos celulares derivados de la célula madre, si bien cada uno de ellos puede verse afectado con distinta intensidad.

Aunque en la mayor parte de los casos (70%) no es posible identificar la causa de la apla-sia, en ocasiones es posible relacionar su inicio con la ingesta de algún fármaco, el contacto con agentes químicos, pesticidas, benceno, pinturas o radiaciones ionizantes o haber pade-cido determinadas infecciones virales (siendo las hepatitis las más frecuentes). La forma congénita de la enfermedad, denominada anemia de Fanconi, es atribuible a una alteración cromosómica que produce además de la insuficiencia medular otras anomalías congénitas.

La incidencia de aplasia medular oscila entre 2 y 6 nuevos casos por millón de habitantes y año, pero existe una amplia variabilidad geográfica y en algunos países la incidencia es mucho más elevada.

Principales síntomas

Los síntomas dependerán de la intensidad del déficit de los diferentes tipos de células de la sangre. El déficit de hematíes (anemia) puede manifestarse como cansancio, debilidad, pa-lidez, sensación de mareo, palpitaciones y dolor de cabeza, si bien, por lo general, la ane-mia suele ser bien tolerada por instaurase de forma lenta y progresiva. Como consecuencia del déficit en leucocitos pueden producirse ulceras orales e infecciones de repetición. El déficit en plaquetas puede producir hematomas tras mínimos traumatismos, sangrado de encías, nariz o conjuntivas, así como hemorragias más graves en cualquier otro lugar.

Estudio

El diagnóstico de sospecha se establece al realizarse un análisis de sangre para estudiar al-guna de las manifestaciones clínicas ante mencionadas. El diagnóstico definitivo no podrá establecerse hasta haber estudiado la médula ósea, obtenida mediante una punción del es-ternón o de la cadera. Además será preciso obtener un pequeño cilindro del hueso de la cadera (biopsia medular) para estudiar la arquitectura de la médula. Estas dos pruebas per-miten diferenciar entre la aplasia medular y otras causas de disminución global de los tres tipos de células de la sangre. Según la intensidad de la afección medular se suele hablar de aplasia medular menos grave, grave y muy grave.

Tratamiento

En los casos en los que se haya identificado, el principal tratamiento consiste en suprimir el agente causante. En los pacientes sintomáticos el tratamiento inicial deberá basarse en una serie de medidas de soporte que tienen por objetivo mejorar dichas manifestaciones. La primera medida suele consistir en transfundir glóbulos rojos para mejorar las manifestacio-nes derivadas de la anemia. Si existe sangrado como consecuencia de la falta de plaquetas deberán transfundirse plaquetas. Si existe fiebre, o una infección, será necesario administrar antibióticos y, en caso de no existir, deberán extremarse las medidas de asepsia para evitar contraerlas.

Los pacientes con una aplasia no grave pueden estar prácticamente asintomáticos y no pre-cisar estas medidas de soporte. En ellos es posible que el empleo de estimulantes de la mé-dula ósea como los andrógenos (hormonas masculinas) pueda corregir la aplasia. Con todo, los andrógenos no siempre son efectivos, deben administrase durante periodos prolongados, comportan notables efectos secundarios y raramente resuelven un caso de aplasia medular grave. Los pacientes con una aplasia menos grave deben ser tratados con un agente inmu-nodepresor denominado ciclosporina A al que en ocasiones se asocian globulina antitimo-cítica (más conocida como ATG), factores estimulantes de la hematopoyesis (como el G-CSF) y corticoides. Con este tratamiento se resolverá el cuadro en el 50-60% de los pa-cientes, si bien en un tercio de los casos la aplasia puede reaparecer al cabo de un tiempo siendo necesario administrar un nuevo ciclo del mencionado tratamiento.

El tratamiento de elección de las aplasia medulares graves y muy graves en pacientes jóve-nes (de menos de 20-30 años) es el trasplante de médula ósea (ver Trasplante); en el su-puesto de que dispongan de un hermano histocompatible. Con esta medida se alcanza la curación de hasta el 80% de los pacientes.

En los enfermos de mayor edad, o en aquellos que no dispongan de donante compatible, el tratamiento se basará en la administración de globulina antitimocítica (ATG) a la que suele asociarse la ciclosporina A. Estos fármacos resuelven la aplasia en el 50-70% de los casos, si bien no son infrecuentes las recaídas y las respuestas parciales. En estos casos deberá efectuarse un segundo ciclo de tratamiento o un trasplante de médula ósea en caso de existir donante compatible.

26 comentarios:

luz nelly dijo...

mi madre de 64 años acaba se ser diagnosticada con aplasia medular, en este momento no he podido conseguir la ciclosporina, como hacerlo y ademas como puede buscar apoyo para mayor comprension de su diagnostico pues el medico del hospital no nos dio mucha informacion.. GRACIAS MIL....

Anónimo dijo...

Luz nelly envíanos tu correo electronico o escribenos a funesperanzaviva@yahoo.es para ayudarte .

sevilla dijo...

hace 13 años perdi a un hijo enfermo de aplasia medular emfermo a los 5 añitos tras una bronquitis tratada con antibioticos y mas medicacion que su pediatra le fue cambiando segun veia la evolucion del niño, yo ya empeze a sospechar q algo no hiba bien y se lo comentaba a la doctora pero ella solo se limitaba a cambiarle el tratamiento y punto hasta q un dia mi hijo se puso muy mal y con muchos hematomas se lo lleve y me lo mando al hospital urgentemente en cuanto lo vio un hematologo supo lo q ocurria mi hijo iba sin apenas plaquetas y me dijo q como su pediatra no se habia dado cuenta ademas al ver el tratamiento del niño me dijo q esa era la causa de que se le hubiese dañado la medula mi hijo emfermo , estuvo 8 años emfermo y se me fue con solo 13 añitos pero nadie ningun medico se quiso manchar las manos por que nunca me dieron por escrito lo q ue aquel dia me dijo de palabra espero q jamas vuelva a ocurrir

Anónimo dijo...

Hola mi nombre es Tatiana, tengo un angelito de 9 años al cual le diagnosticaron Aplasia Medular hace mas de un año, levamos haciendo un tratamiento con Ciclosporina, corticoide y oximetolona, pero aun asi ha tenido como tres recaidas durante este año, la ultima fue muy grave y tuvimos que realizarle dos transfusiones de sangre, me gustaria saber si esta enfermedad se pude curar con otros medicamentos, necesito más informacion para poder salvar la vida de mi hijo, si me pudieran ayudar le agradeceria mucho, mi correo es tatianita_81@hotmail.com para que puedan enviarme cualquier dato que me pudiera ayudar. Gracias.

Anónimo dijo...

Hola, me llamo Eva. A mi hija de 6 años le diagnosticaron aplasia medular en diciembre de 2008. Empezó con una exagerada bajada de plaquetas, aun no le había afectado ni hematíes, ni a los leucocitos; posteriormente y, una vez empezado el tratamiento también le afecto a estos componentes de la sangre. Al principio, parecía que no estaba dando resultado la medicación de ciclosporina, corticoides, etc. Pero al cabo de un mes empezó a recuperar todos los componentes. Actualmente sigue con la ciclosporina y unas pastillas de magnesio, pero esta totalmente estabilizada dentro de lo normal. Tengo que agradecer a los médicos de la Unidad de oncología y hematología del Hospital Clínico de Salamanca que supieron diagnosticar pronto a mi hija y han sabido sacarla adelante.

Flor dijo...

Hola, me acabo de enterar de que mi mamá de 41 años tiene aplasia medular. Estoy desorientada, los médicos sólo me dicen que tiene que guardar reposo, no puede hacer esfuerzo físico, y tiene que someterse a un tratamiento. La verdad no sé de qué tratamiento se trata, mi mamá se desmaya muy seguido y se siente cansada.
Me gustaría saber cómo puedo ayudarla con esto y si esta enfermedad tiene como consecuencia una muerte segura. Se que es un poco precipitado preguntar eso pero quiero saber a qué atenerme y por lo que leí un bebé ya se fue al cielo por esta enfermedad. Agradezco de antemano su atención prestada y por favor si me pueden ayudar porque nosé que hacer ni a quien acudir. Gracias

nury dijo...

Flor , por favor comunicate al siguiente correo para poder orientarte .
funesperanzaviva@yahoo.es.

Anónimo dijo...

Hola, tengo un hermano que en el año 2006, se le diagnostico aplasia medular en 3er grado, por lo que fue ingresado en la plaza de la salud, donde durante tres meses recibio la transfusion de plaquetas y sangre, gracias a Dios, pudo viajar a meriland, EE.UU.,donde recibio tratamiento, en el HOSPITAL CENTER, de investigacion, alli, duro casi dos años, y recibio 3 tratamiento, de lo cual el ultimo ha respondido muy bien,ya esta con su familia, y los chequeos son anuales, pero continua su medicacion , sus plaquetas ya estan sobre, llego a bajarle a 7, fue un momento muy duro para la familia, pero gracias a Dios y su gran deseo de el vivir hoy esta con su familia, y Dios le ha dado otra oportunidad.
gracias, cuando la plaquetas le bajaban a mi hermano, les dabamos jugo de ajies morron y guayaba sin azucar esto sube las plaquetas.
gracias, de mayra garcia

eduar dijo...

hola mi hermano fallecio hace 15 dias de aplasia medular el doctor cuando se dio de cuenta ya la enfermedad estava atacando los globulos rojos y le dio un paro cardiaco esta enfermedad es curable habla con el hematologo ha tiempodios DIOS ES AMOR Y CONFIA EN EL NO TENGAS MIEDO.

Anónimo dijo...

Hola soy susana de 28 años, tengo aplasia medular desde 2008, la respuesta al tratamiento esta siendo parcial asi que espero que cuando me retiren todo el tratamiento me dejen claro lo que pasará. Debido a el tratamiento se me a necrosado la cadera y hasta que no pase lo de la medula no me pueden operar. sE QUE TODO ESTO PASARÁ CON AYUDA DE LOS MIOS SOBRE TODO ASI QUE OS DESEO LO MEJOR. besitos

Anónimo dijo...

hola soy laura castro, hace una semana fallecio mi hermano de tan solo 20 años de aplasia medular, quiero sabere si esta enfermedad tiene cura, si uno puede vivir tanquilo despues tratamiento que tandel efectivo es el transplante de medula... porque da esta enfermedad?? cuales son las causas, siento q los doctores pudieron salvar la vida de mi hermano, pero por cosas de ellos creo que lo dejaron morir. auden a salvar vidas es dolorosa esta enfermedad,

Anónimo dijo...

Hola, soy Lucía, amiga de Susana,
Nos conocimos este año (curso 2010-2011) en primero de carrera y quiero que sepas que, aunque hace poco de ello, te admiro como compañera, como mujer, como persona.
Hay veces que no valoramos lo que tenemos hasta que se nos planta una situación como esta, no le das importancia a las pequeñas cosas que, al fin y al cabo, son las que le dan sentido a la vida. Tú eres un modelo a seguir, te levantas cada día para ser la primera en entrar a clase y dar el máximo de ti, sin quejarte y haciendo ver que todo va bien. Sé que aún imaginándome por lo que estás pasando, no llegaré ni a la mitad de la realidad de lo que sientes pero quiero que sepas que voy a estar contigo siempre y para lo que necesites aqui me tienes. Es sorprendente tu forltaleza, cuando estoy mal me haces ver las cosas más claras y me doy cuenta de lo egoista que soy cuando me quejo de algo que en realidad se puede solucionar. Gracias por ser mi amiga y por ser como eres. Te quiero mucho y seguro que cuando te cures, a parte de seguir sacando mejores notas que yo, echaremos alguna carrera que otra y seguro que terminas ganándome.VALES MUCHO,Xuu!!

BELLA dijo...

HOLA SOY MADRE DE UN HIJO DE AHORA 18 AÑOS, CON 16 LE DIAGNOSTICARON APLASIA MEDULAR MUY GRAVE,Y GRACIAS A UN TRANSPLANTE DE MEDULA DE SU HERMANO, HOY GRACIAS A DIOS Y A TODO LOS DOCTORES QUE LE TRATARON ESTA BIEN. ASI QUE ÁNIMO A TODOS Y DESDE AQUI REZARÉ POR TODOS VOSOTROS..UN ABRAZO SINCERO

Anónimo dijo...

Mi mama cumplio hoy los 10 dias con el tratamiento. 1 mes desde que le diagnosticaron aplasia medular.

Anónimo dijo...

hola tengo un familiar con hipoplasia medular tiene 11 meses con el diagnostico tiene 65 años de edad ahora a tenido complicasiones y vomita sangre .. tose y por igual escupe sangre que significa esto (por favor sea digame la verdad)? ?? (mencionando que ya se le han dado los tratamientos indicados pero ninguno da resultado)
espero realmente que me pueda contestar es muy importante saber ..

Anónimo dijo...

Soy Hondureña de 43 años mi padre es un hombre de 65 a él le aparecieron sintomas hace muchos anos desde antes del 2002, el fue hospitalizado algunas veces y nunca se le diagnosticó lo que realmente tenía, en el 2004 ó 5 se le diagnosticó hemoglubinuria paroxistica nocturna en el principal centro del pais, luego ha tenido muchas complicaciones primero operación de la próstata y luego una peritonitis q ha sido el detonante, ultimamente se le diagnosticó la pancitopenia y desde entonces sus recaidas han sido con más frecuencia, se le trata con transfusiones y plaquetas tambien le recetaron danazol, realmente me preocupa mucho su enfermedad y que el tratamiento paleativo sea el indicado...... lo amo mucho y me duele verlo asi!

FELI MASIAS dijo...

hola tengo mi hija de 13 años le diagnosticaron en 2008 aplasia medular severa, le dieron el primer tratamiento y el segundo inmunosupresor manteniendo la ciclosporina, le hicieron el estudio histocompatibilidad con el cordon umbilical de su hermano no fue compatible hasta el momento sigue con muy altos transfuciones de sangre y plaquetas y los doctores dicen que ya no se puede hacer nada y le suspendieron la ciclosporina yo como mama no pierdo las esperanzas y pido ayuda por favor GRACIAS

felicitas masias curi dijo...

hola soy una mama de una niña de 13 años de edad ella tiene aplasia medular hace 4 años recibe sangre y plaquetas x semana ella lucha cada dia pero hay momentos que no podemos ella tomo ciclospurina pero le suspiendieron x que no sube las plaquetas baja hasta 4 y su hematocrito a 14 estoy desesperada ayudenme x favor y dios les guarde x la ayuda gracias

Anónimo dijo...

hola me llamo fernando soy colombiano tengo aplasia hace 4 años tengo 23 hace 8 dias empezo una recaida manifestada con fiebre.... ya me hicieron el 3 amo y creo q van a iniciar con segunda dosis de inmunoglobulina . estube bn durante 3 años sin ningun sintoma .. ahora estoy asintomatico y muy bn animicamente , yo se que todo va a salir muy bn .

ESPERANZA VIVA dijo...
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
Anónimo dijo...

hola mi nombre es alvaro me diagnosticaron aplasia medular a los 14 años y ya tengo 21 quisiera saber cuanto es la esperanza de vida de los pacientes k tienen esta enfermedad como yo ya que utilice todos los tratamientos posibles para esta enfermedad y no me pueden realizar un transplante de medula ya k no soy compatible con nadie de mi flia, esando en esta situacion quisiera saber cuanto tiempo es posible vivir con esta patologia gracias

romina belen donoso romero dijo...

hola:
mi nombre es romina donoso soy chilena mi hija tiene aplasia medular diagnosticada hace 4 meses ella se atiende en hospital cavo mackenna en santiago, ya usaron timoglobulina de conejo ya que no tiene posibilidades de transplante por que no tiene parientes compatible, no respondio para nada a la droga y pasa con infecciones ademas de un derrame cerebral y episidios convulsivos ella tiene 6 años recien cumplidos y yo cmo madre estoy deseperada ya que la timoglobulina de caballo es la unica opcion que nos queda, mi hija se transfunde de plaquetas cada dos dias y se globulos rojoso cada 4, a diario tiene 320 globulos blanco y hematocritos 0% esta en estado critico aunque muy bien de animo sus hematologas confian que esta opcion nos puede funcionar pero no se que pasara si no resulta, se me estan acabando la opciones me desespera ademas que el tratamiento es demasiado costoso. por favor orientarme en una posible tercera opcion ya que hasta la ciclosporina mi hija no fue capaz de tolerarla
gracias

Anónimo dijo...

A mi hija la diagnosticaron con hipoplasia medular estoy desesprada no se lo que me espera

Anónimo dijo...

Hola mi nombre es iliana montiel tengo una angelita con solo 9 anos la doctora me le a diagnosticado hipoplasia medular estoy deseperada y no se q hacer todavia no a empezado su tratamiento tengo fe en Dios pero no se nada de esta enfermedad por favor ayudenme

Anónimo dijo...

Hola, mi nombre es Alejandra y tengo 15 años. Hace ocho meses me detectaron aplasia medular, me hice dos tratamientos y hasta ayer tomaba ciclosporina, ya que decidieron quitarmela porque ya no tenía sentido seguir tomandola. Hace un mes y un día estoy en mi casa, pero en estas últimas dos semanas he tenido dos recaídas fuertes, la última fue por una hemorragia en fin... todo es bastante complicado en esta enfermedad y lo peor es que no es muy conocida.

Anónimo dijo...

Yo tuve un primo q hace más de un año murió de esta enfermedad es muy dolorosa y me apena q algunas personas la padezcan dios los proteja y los bendiga para salir adelante en la lucha diaria ,angelitos de dios